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产品概述
CARP8 重组蛋白（产品编号：AB-P015）是由 CA8 基因编码的 Carbonic Anhydrase-Related Protein VIII（CARP VIII / CA8）全长重组表达产物。CARP VIII 属于碳酸酐酶家族成员，含 290 个氨基酸，分子量约 33 kDa。该蛋白含有碳酸酐酶结构域（PF00194），但因关键催化残基的突变而缺乏碳酸酐酶催化活性，属于非催化型碳酸酐酶相关蛋白。
CARP VIII 在小脑 Purkinje 细胞中高度选择性表达，对 Purkinje 细胞的存活与功能维持具有关键作用。CA8 基因突变可导致常染色体隐性遗传性小脑性共济失调伴智力障碍和平衡失调综合征（CAMRQ3 / SCAR8），进一步佐证其在小脑运动协调中的核心地位。此外，CARP VIII 在结肠癌、骨肉瘤等肿瘤中存在过表达，提示其可能具有潜在肿瘤生物学功能。
临床诊断价值
CARP VIII 是抗 CARP VIII 抗体（anti-CARP VIII IgG）的靶抗原。抗 CARP VIII 抗体与副肿瘤性小脑变性（Paraneoplastic Cerebellar Degeneration, PCD）密切相关，患者临床表现为亚急性起病的小脑性共济失调，伴眼球震颤、复视、构音障碍及肢体共济失调，影像学可见小脑萎缩。
在组织间接免疫荧光（IIFA）检测中，抗 CARP VIII 抗体呈现小脑 Purkinje 细胞胞质特征性染色模式。截至目前，全球文献报道的抗 CARP VIII 抗体阳性 PCD 病例极为罕见，仅 3 例，分别与恶性黑色素瘤（首例报道）、卵巢腺癌及乳腺癌相关，提示 CARP VIII 抗体介导的 PCD 具有跨肿瘤类型的副肿瘤关联特征。首例患者存在鞘内 CARP VIII 抗体合成，且其黑色素瘤组织表达 CARP VIII，支持肿瘤免疫交叉反应致病机制。
产品参数
| 参数 | 规格 |
|---|---|
| 蛋白名称 | CARP VIII（Carbonic Anhydrase-Related Protein VIII）全长 |
| 基因名称 | CA8（Gene ID: 767） |
| 基因位置 | Chr 8q12.1 |
| UniProt | P35219 |
| 氨基酸数 | 290 aa（全长 1-290） |
| 分子量 | ~33 kDa（理论分子量） |
| 表达系统 | E.coli（大肠杆菌） |
| 标签 | N-terminal His-tag |
| 纯度 | >90%（SDS-PAGE 测定） |
| 缓冲液 | 20 mM Tris-HCl, 150 mM NaCl, 10% glycerol, pH 8.0 |
| 内毒素 | <1 EU/μg（LAL 法测定） |
| 来源物种 | Homo sapiens（人类） |
| 储存温度 | -80°C（长期）/ -20°C（短期） |
| 运输方式 | 干冰 / 蓝冰冷链运输 |
质控标准
SDS-PAGE 纯度分析：>90%（考马斯亮蓝染色）
内毒素检测：<1 EU/μg（LAL 法）
浓度测定：BCA 法测定蛋白浓度
无菌检测：无细菌及真菌污染
支原体检测：阴性（PCR 法）
生物负载检测：符合标准
批次一致性：每批次均经过 ELISA 活性验证
产品应用
ELISA 标准品
作为包被抗原或定量标准品，用于抗 CARP VIII 自身抗体的血清学检测及定量分析。推荐包被浓度 0.5-2 μg/mL（溶于碳酸盐缓冲液 pH 9.6 或 PBS），4°C 过夜包被；封闭液为 1-3% BSA 或脱脂奶粉，室温封闭 1-2 h；血清推荐稀释比例 1:100-1:1000，脑脊液 1:10-1:50；二抗使用 HRP 标记抗人 IgG，TMB 显色后 450 nm 读数。辅助副肿瘤性小脑变性及相关神经综合征的诊断。
线性印迹（Line Blot）
作为膜条检测靶点，建议以 0.1-0.5 μg/strip 包被于硝酸纤维素膜或 PVDF 膜条。封闭后加入患者血清（1:50-1:200 稀释）或脑脊液（1:10-1:50 稀释），室温孵育 1 h，洗涤后加入酶标二抗显色。用于患者血清及脑脊液中抗 CARP VIII 自身抗体的临床诊断与确认，可作为组织 IFA 的补充验证方法，提高抗 CARP VIII 抗体检测的特异性与灵敏度。对于小脑 Purkinje 细胞染色模式阳性但抗原未确认的样本，CARP VIII 特异性 Line Blot 可作为确诊手段。
Western Blot
作为阳性对照抗原，推荐上样量 0.5-2 μg/泳道，SDS-PAGE 凝胶浓度 10-12%，转膜条件为 100V 湿转 1 h 或 25V 半干转 30 min；封闭使用 5% 脱脂奶粉室温 1 h；一抗稀释比例 1:500-1:2000，二抗使用 HRP 标记抗人/兔 IgG（1:5000-1:10000）。用于 CARP VIII 表达检测及抗 CARP VIII 抗体效价评估，验证抗体特异性与灵敏度。
免疫沉淀（IP / Co-IP）
建议蛋白用量 1-5 μg/次，偶联方式为与 Protein A/G 磁珠或抗 His 抗体磁珠偶联。作为诱饵蛋白用于 CARP VIII 互作蛋白筛选，研究其在 Purkinje 细胞中的信号调控网络及肿瘤相关分子机制。
细胞功能研究
用于 CARP VIII 的亚细胞定位、过表达及功能缺失研究，解析其在小脑 Purkinje 细胞存活与运动协调中的分子功能。
储存与稳定性
收到产品后请立即检查包装完整性及冷链状态
长期储存：-80°C，可稳定保存 12 个月以上
短期储存：-20°C，可稳定保存 6 个月
工作液储存：4°C 不超过 1 周，避免细菌污染
避免反复冻融，建议首次收到后根据实验用量分装
解冻方法：置于 4°C 冰箱缓慢解冻，轻柔混匀，切勿剧烈涡旋
切勿在 37°C 长时间孵育或反复加热
安全注意事项
本产品仅供科研使用，不可用于临床诊断或治疗
操作时请穿戴实验服、一次性手套及护目镜
避免吸入、摄入或与皮肤、眼睛接触
如不慎接触，请立即用大量清水冲洗并就医
废弃产品请按实验室生物安全规范处理
缓冲液含戊二醇和甘油，请注意防火
订购信息
| 项目 | 信息 |
|---|---|
| 产品编号 | AB-P015 |
| 产品名称 | CARP VIII 重组蛋白 |
| 规格 | 50μg / 100μg / 1mg / 批量定制 |
| 最小起订量 | 50μg |
| 货期 | 现货 3-5 个工作日 / 定制 2-3 周 |
| 运输方式 | 蓝冰 / 干冰运输 |
| 质保期 | 自发货之日起 12 个月（-80°C 储存） |
| 质检报告 | 随产品附带 COA（Certificate of Analysis） |
联系方式
艾柏森生物科技有限公司（Abiocenter Biotechnology Co., Ltd.）
电话：0510-85996916
邮箱：support@abiocenter.com.cn
地址：江苏省无锡市惠山经济开发区惠山大道1699号生命园C8栋二层
