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产品概述
Tr（又称 DNER，Delta/Notch-like EGF-related Receptor）是由 DNER 基因编码的神经元特异性单次跨膜 I 型糖蛋白。全长 DNER 蛋白含 737 个氨基酸，分子量约 78 kDa，定位于细胞膜。其胞外段含有多个 EGF 样重复序列，具有钙离子结合活性；胞内段参与网格蛋白介导的内吞调控。DNER 作为 Notch 信号通路的正向调控因子，在小脑发育中介导浦肯野细胞与 Bergmann 胶质细胞间的信号通讯，对浦肯野细胞树突发育、突触组装及小脑组织结构的形成具有关键调控作用。DNER 在小脑浦肯野细胞胞体及树突（而非轴突）高表达，同时在皮层及海马锥体神经元中也有表达。
DNER 是抗 Tr 抗体的靶抗原。抗 Tr 抗体是副肿瘤性小脑变性（Paraneoplastic Cerebellar Degeneration, PCD）的特征性血清学标志物，由 Trotter 等于 1970 年代首次描述。抗 Tr 抗体阳性与小脑组织中浦肯野细胞胞体和近端树突的细颗粒状免疫反应模式高度相关，分子层呈现特征性点状染色。抗 Tr 抗体阳性 PCD 患者中，绝大多数（约 80-90%）伴有霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma, HL），亦可偶见于非霍奇金淋巴瘤及其他恶性肿瘤。患者临床表现为亚急性进展性小脑性共济失调，包括步态不稳、肢体辨距不良、眼球震颤及构音障碍等，MRI 可见小脑萎缩。由于抗 Tr 抗体的主要抗原表位位于 DNER 胞外段（EGF 结构域 2-3 之间的 176 aa 区域），抗体可直接接触并作用于细胞表面靶点，部分患者对抗体清除治疗有治疗反应，提示存在抗体介导的致病机制。
本产品采用 HEK293 哺乳动物细胞重组表达系统制备 DNER 胞外段重组蛋白（含 EGF 样重复序列），经亲和层析及分子筛（SEC）多步纯化，保留天然蛋白的折叠构象与糖基化修饰，可为抗 Tr 抗体的血清学检测、线性印迹（Line Blot）诊断、基于细胞底的免疫荧光法（CBA）及基础研究提供高质量的检测靶点及阳性对照标准品。
产品规格
| 项目 | 参数 |
|---|---|
| 蛋白名称 | Tr / DNER（Delta/Notch-like EGF-related Receptor）胞外段 |
| 表达系统 | HEK293 细胞 |
| 标签 | 6xHis（C-terminal）+ Fc（可选） |
| 分子量 | ~78 kDa（含糖基化修饰） |
| 纯度 | >90%（SDS-PAGE 测定） |
| 缓冲液 | PBS，pH 7.4，含 0.02% 叠氮化钠（可选去除） |
| 储存温度 | -80°C（长期）/ -20°C（短期） |
| 运输方式 | 干冰 / 蓝冰冷链运输 |
| 内毒素 | <1 EU/μg（LAL 法测定） |
| 来源物种 | Homo sapiens（人类） |
产品应用
ELISA 标准品：作为包被抗原或定量标准品，用于抗 Tr 自身抗体的血清学检测及定量分析，辅助副肿瘤性小脑变性及相关神经综合征的诊断。
线性印迹（Line Blot）：作为膜条检测靶点，用于 PCD 患者血清中抗 Tr 自身抗体的临床诊断与分型确认，与组织 IFA 联合验证提高诊断准确率。
免疫原制备：用于兔、小鼠等动物免疫，制备高特异性抗 DNER 多克隆或单克隆抗体，应用于神经免疫性检测产品开发。
Western Blot：作为阳性对照抗原，用于 DNER 表达检测及抗 Tr 抗体效价评估，验证抗体特异性与灵敏度。
免疫沉淀（IP / Co-IP）：作为诱饵蛋白用于 DNER 互作蛋白筛选，研究其 Notch 信号通路调控网络及神经元-胶质细胞互作机制。
细胞功能研究：用于 DNER 的亚细胞定位、过表达及功能缺失研究，解析其在小脑发育、浦肯野细胞树突发育及突触组装中的分子功能。
应用指南
ELISA：推荐包被浓度 0.5-2 μg/mL（溶于碳酸盐缓冲液 pH 9.6 或 PBS），4°C 包被过夜；封闭液为 1-3% BSA 或脱脂奶粉，室温封闭 1-2 h；血清推荐稀释比例 1:100-1:1000；二抗使用 HRP 标记抗人 IgG；TMB 显色，450 nm 读数。
Line Blot / 免疫印迹：建议将蛋白以 0.1-0.5 μg/strip 包被于硝酸纤维素膜或 PVDF 膜条上，封闭后加入患者血清（1:50-1:200 稀释），室温孵育 1 h；洗涤后加入酶标二抗显色。可作为组织 IFA 的补充验证方法，提高抗 Tr 抗体检测的特异性与灵敏度。
Western Blot：推荐上样量 0.5-2 μg/泳道，SDS-PAGE 凝胶浓度 8-10%；转膜条件为 100V 1 h（湿转）或 25V 30 min（半干转）；封闭液为 5% 脱脂奶粉，室温 1 h；一抗稀释比例 1:500-1:2000；二抗为 HRP 标记抗人/兔 IgG，稀释比例 1:5000-1:10000。
免疫沉淀（IP / Co-IP）：建议蛋白用量 1-5 μg/次，与 Protein A/G 磁珠或抗 His 抗体磁珠偶联，可用于 DNER 互作蛋白筛选及 Notch 信号通路调控研究。
质量控制
SDS-PAGE 纯度分析：>90%（考马斯亮蓝染色）
内毒素检测：<1 EU/μg（LAL 法）
浓度测定：BCA 法
无菌检测：无细菌及真菌污染
支原体检测：阴性（PCR 法）
批次一致性：每批次均经过 ELISA 活性验证
储存与稳定性
收到产品后请立即检查包装完整性及冷链状态。长期储存请置于 -80°C，可稳定保存 12 个月以上；短期储存可置于 -20°C，可稳定保存 6 个月。工作液可于 4°C 存放不超过 1 周，需注意避免细菌污染。请避免反复冻融，建议首次收到后根据实验用量分装保存。解冻时请置于 4°C 冰箱缓慢解冻，轻柔混匀，切勿剧烈涡旋。切勿在 37°C 长时间孵育或反复加热。
安全注意事项
本产品仅供科研使用，不可用于临床诊断或治疗。操作时请穿戴实验服、一次性手套及护目镜。避免吸入、摄入或与皮肤、眼睛接触。如不慎接触，请立即用大量清水冲洗并就医。废弃产品请按实验室生物安全规范处理。缓冲液中含有的叠氮化钠为有毒物质，请勿直接倒入金属管道。
订购信息
| 项目 | 信息 |
|---|---|
| 产品编号 | AB-P012 |
| 产品名称 | Tr / DNER 重组蛋白 |
| 规格 | 50μg / 100μg / 1mg / 批量定制 |
| 最小起订量 | 50μg |
| 货期 | 现货 3-5 个工作日 / 定制 2-3 周 |
| 运输方式 | 蓝冰 / 干冰运输 |
| 质保期 | 自发货之日起 12 个月（-80°C 储存） |
| 质检报告 | 随产品附带 COA |
联系方式
艾柏森生物科技有限公司（Abiocenter Biotechnology Co., Ltd.）
电话：0510-85996916
邮箱：support@abiocenter.com.cn
网址：www.abiocenter.com.cn
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